Pédiatrie

Implication de Professeurs des universités de toutes les spécialités concernées Conseils pratiques par des Internes bien classés Grille de points Explications complémentaires Références actualisées Cotation des cas cliniques par difficulté

L'immunologie clinique est une discipline transversale dont les progrès récents ont conduit à identifier et caractériser différentes maladies touchant tous les organes. Ces maladies regroupent les dysfonctions du système immunitaire depuis le déficit immunitaire 'classique' compliqué d'infections récurrentes opportunistes ou invasives à celui des maladies auto-immunes et de certains cancers. Initialement circonscrites à la notion de déficit immunitaire primitif ou héréditaire les ' erreurs innées de l'immunité ' incluent de nombreux processus de dérégulation immunitaire comme l'auto-inflammation et l'auto-immunité qui relèvent de thérapies ciblées. Ce livre de référence présente les connaissances fondamentales pour comprendre les maladies dysimmunitaires. Les différents chapitres traitent ces dernières par grande catégorie physiopathologique et abordent leur thérapeutique. L'ouvrage est accompagné de nombreux tableaux didactiques de photographies d'atteintes syndromiques et de schémas expliquant les mécanismes immunologiques. Rédigé par une large équipe d'auteurs francophones qui livrent ici le fruit de leur expérience clinique cet ouvrage apporte aux praticiens les dernières connaissances théoriques et pratiques indispensables pour la prise en charge des enfants atteints de maladies immunitaires. Il s'adresse à tous les cliniciens internistes biologistes et immunologistes intéressés par l'extraordinaire diversité de présentation clinique et biologique des pathologies immunitaires d'origine génétique et les progrès récents dans leur compréhension physiopathologique. POINTS CLES : ¿ Il y a plus de 500 formes monogéniques de maladies immunitaires de l'enfant. ¿ Ces maladies regroupent les susceptibilités aux infections aux cancers les maladies inflammatoires et auto-immunes. ¿ Les mécanismes moléculaires sous-jacents aident à comprendre le fonctionnement du système immunitaire chez l'Homme. ¿ L'approche thérapeutique est dictée par les connaissances de la physiopathologie pour une médecine de plus en plus personnalisée.

Implication de Professeurs des Universités de toutes les spécialités concernées. Conseils pratiques par des Internes bien classés. Grille de points. Explications complémentaires. Références actualisées. Cotation des cas cliniques par difficulté.

Une fenêtre de compréhension ouverte sur la période Proto-amarnienne. Les fragments de parois contenus dans les assemblages de talatat découverts dans le môle ouest du IXe pylône de Karnak, sont autant de documents dont l'exploitation scientifique passe par une édition des scènes qui y sont présentes. Parmi ces documents certains contiennent des informations nautiques avec des détails d'une très grande précision (bloqueurs, taquets, cadres, etc.). A chaque assemblage édité, c'est une fenêtre de compréhension qui s'ouvre sur la période proto-amarnienne. La datation très précise de leur réalisation fournit également un repère chronologique utile à la compréhension de l'évolution des techniques navales antiques. Les scènes éditées livrent une documentation inédite sur l'organisation à bord, avec des équipages " en mouvement ", du personnel afféré, des scènes d'amarrage ou encore diverses activités navales. L'étude des images s'appuie sur la réalisation d'une maquette numérique de plusieurs embarcations afin d'analyser l'organisation des gréements. Les modèles numériques 3D permettent d'illustrer les analyses et de les rendre plus digestes aux lecteurs. Ces scènes constituent un apport non négligeable de nouvelles sources documentaires sur la navigation fluviale égyptienne à la fin de la XVIIIe dynastie.