
Neurocutaneous syndromes in children
Neurocutaneous syndromes unify a group of rare neurological disorders in which the initial identification depends on simple visual diagnosis. They include a large group of neurological disorders (neurofibromatosis type I, tuberous sclerosis complex, Sturge-Weber syndrome.Von Hippel Lindau syndrome, hypomelanosis of Ito, and others) which feature cutaneous and ocular lesions, brain malformations, central and peripheral brain tumours, mental retardation, seizures, and psychiatric problems. In the past few years our knowledge of neurocutaneous syndromes has increased substantially. Detailed information about the clinical features, natural history, and management of these complex multisystem disorders, and new data on the genetics of these conditions, has provided insight into their classification, pathophysiology, molecular biology, and genotype-phenotype correlations. The aim of this volume is to provide an updated developmental perspective on these multi-faceted conditions and to review their major clinical features, in particular their embryological basis, clinical molecular genetics, diagnostic protocols, and novel therapeutic approaches. This monograph provides the essential data about these rare conditions for child neurologists, paediatricians, dermatologists, and geneticists.
| Nombre de pages | 238 |
|---|---|
| Date de parution | 22/06/2006 |
| Poids | 632g |
| Largeur | 174mm |
| EAN | 9782742006090 |
|---|---|
| Titre | Neurocutaneous syndromes in children |
| Auteur | Curatolo Paolo ; Riva Daria |
| Editeur | JOHN LIBBEY |
| Largeur | 174 |
| Poids | 632 |
| Date de parution | 20060622 |
| Nombre de pages | 238,00 € |
Pourquoi choisir Molière ?
Du même auteur
-
Romans exhumés (1910-1960). Contribution à l'histoire littéraire du vingtième siècle
Curatolo Bruno ; Ouellet François ; Renard PaulLe présent ouvrage s'intéresse à des romanciers de la période 1910-1960 qui n'ont pas été réédités ou sinon très discrètement, et ce, quel que soit le succès rencontré de leur vivant. Son objectif est de contribuer à une histoire du roman au XXe siècle mais en marge des grands courants, par plaisir de la découverte, par désir de faire partager une rareté, par envie de révéler ces "pierres précieuses" qui, selon Henri Calet, "ne donnent leur plus vif éclat que dans une lumière noire". Même si la singularité de chaque écrivain évoqué décourage le classement en subdivisions thématiques, voire esthétiques, il n'est pas impossible de trouver des points communs entre quelques-uns d'entre eux, que ce soit l'expérience personnelle, l'exploration du vaste monde ou des passions intimes, le militantisme ou l'expression d'une identité régionale. De manière individuelle ou collective, ils méritent tous d'être relus.Sur commande, 4 à 6 joursCOMMANDER20,00 € -

Marcel Arland. Lecteur, éditeur, écrivain
Curatolo Bruno ; Houssais YvonCet ouvrage est l'un des rares à évoquer l'oeuvre de Marcel Arland qui fut de ces hommes de lettres doués à la fois pour la critique, le travail d'édition et la création sous des formes aussi variées que le roman, le récit bref, l'écrit intime. L'attention portée à cet auteur trop négligé permet de le situer précisément dans une époque qu'il a traversée pendant plus de soixante ans, aux côtés de Gaston Gallimard, André Malraux et, cela va sans dire, Jean Paulhan. Les études ici réunies tentent de refléter la richesse et l'étendue de cette longue participation de Marcel Arland à la vie littéraire du XXe siècle : animateur de revues, grand lecteur et chroniqueur, éditeur, principalement à la N.R.F, promoteur d'un genre qui fut sa marque distinctive, la nouvelle. Il fut aussi un théoricien d'une esthétique particulièrement exigeante en matière d'écriture. L'ambition de ce recueil est de donner à un écrivain, qui fit également oeuvre d'anthologiste, sa véritable place dans l'histoire de la littérature contemporaine.Sur commande, 4 à 6 joursCOMMANDER18,00 € -

La nouvelle de langue française depuis 1900. Histoire et esthétique d'un genre littéraire Tome 1, 19
Curatolo Bruno ; Houssais YvonDe nombreux romanciers du XXe siècle se sont adonnés à l'art exigeant de la nouvelle. Certains en ont même fait leur mode d'expression privilégié. Toutefois, elle demeure étrangement absente de l'histoire littéraire. Depuis la fin du Symbolisme jusqu'à L'Ere du soupçon, au seuil des années 50, le présent volume rend compte du double mouvement - innovation et continuité - qui caractérise cette période. Y sont décrites les formes narratives, les singularités stylistiques et les catégories esthétiques du genre, puisées au sein des oeuvres de Paul Morand, Jean-Paul Sartre, Georges Simenon, Marguerite Yourcenar, Marcel Arland, Marc Bernard, Henri Calet, Pierre Hamp, Francis de Miomandre et de nombreux autres auteurs.Sur commande, 4 à 6 joursCOMMANDER23,00 € -

Les écrivains et leurs lectures philosophiques
Curatolo BrunoSur commande, 6 à 10 joursCOMMANDER21,00 €
Du même éditeur
-

Atlas d'électroencéphalographie. Tome 2, Les épilepsies, de l'EEG aux syndromes
Crespel Arielle ; Gélisse Philippe ; Bureau MichelLe deuxième tome de la série d'atlas d'électroencéphalographie est consacré aux épilepsies, qui sont abordées dans leur vaste diversité, selon les critères modernes de classification: épilepsies focales, épilepsies généralisées, encéphalopathies épileptiques, situations et étiologies particulières, crises réflexes. Comme le premier, il est richement illustré, et chaque planche d'EEG est analysée pour en extraire les éléments significatifs, utiles au diagnostic et à l'interprétation. Les épilepsies les plus courantes sont privilégiées, en raison de l'orientation pratique de l'ouvrage, mais certaines formes moins communes, plus déroutantes, sont également illustrées. Un texte synthétique résume les conceptions actuelles des principales catégories d'épilepsies. Le lecteur attentif constatent que l'approche est voisine de celle utilisée dans le "Guide bleu" (Les syndromes épileptiques de l'enfant et de l'adolescent. John Libbey Eurotext, 4e édition. 2005): rien d'étonnant au vu des collaborations qui ont permis la réalisation de ce deuxième tome, qui lui aussi témoigne de la vivacité de l'école épileptologique française. Comme le premier tome, cet ouvrage s'adresse à l'ensemble des acteurs qui peuvent intervenir auprès des patients épileptiques aux médecins qui pratiquent l'EEG, bien sûr, qui y trouveront une aide à l'interprétation et à la formation s'ils sont en cours d'apprentissage de cette discipline complexe et passionnante, et un outil didactique s'ils sont expérimentés. Mais aussi à tous les médecins qui prennent en charge les patients épileptiques, ainsi qu'aux techniciens des laboratoires de neurophysiologie, sur lesquels repose la responsabilité de l'obtention de tracés de qualité, et aux autres professionnels impliqués: il n'est pas possible de s'intéresser à l'épilepsie humaine sans en connaître les corrélations EEG. Biographie de l'auteur Neurologue et épileptologue, le docteur Arielle Crespel dirige l'unité médico-chirurgicale de l'épilepsie de Montpellier depuis que le Pr Michel Baldy-Moulinier a pris sa retraite. Cette unité a été créée au début des années 1990 avec pour vocation la prise en charge des épilepsies réfractaires, sur le plan médical mais aussi chirurgical avec depuis sa création 300 patients opérés. Montpellier a une longue tradition de suivi des patients épileptiques avec de nombreux travaux scientifiques et colloques internationaux initiés par le Professeur Passouant, consacrés en particulier aux relations sommeil et épilepsies. Dans la continuité de ces travaux, le docteur Crespel a publié de nombreux articles dans ce domaine mais aussi, sur la physiopathologie des épilepsies humaines, la neurophysiologie clinique et les médicaments antiépileptiques. Le docteur Philippe Gélisse, neurologue, épileptologue, ancien boursier de la Ligue française contre l'épilepsie a rejoint l'unité médico-chirugicale de l'épilepsie de Montpellier en 2000, après plusieurs années de formation à l'épilepsie au Centre Saint-Paul, à Marseille, au contact des docteurs Michelle Bureau, Charlotte Dravet et Pierre Genton. Au cours de ces années, de nombreux articles sur les épilepsies de l'enfant et de l'adolescent ont été publiés. À Montpellier, sous l'impulsion du Pr Baldy-Moulinier, ses travaux scientifiques se sont recentrés sur la chirurgie de l'épilepsie, la neurophysiologie clinique et les médicaments antiépileptiques. Le docteur Michelle Bureau, électroencéphalographiste et épileptologue, a travaillé auprès du Pr Henri Gastaut, au CHU de La Timone, et au Centre Saint-Paul, où elle a pris la succession du Pr Carlo Alberto Tassinari à la tête du laboratoire d'EEG, sous la direction du docteur Joseph Roger, en collaboration avec un grand nombre d'épileptologues de tous les pays, qu'elle a contribué à former à l'EEG. Le Dr Bureau, lauréate du Prix international Henri-Gastaut 2005, est responsable de la revue Épilepsies, organe de la Ligue française contre l'épilepsie et d'autres ligues francophones, et a été la cheville ouvrière des éditions successives du "Guide bleu" (Les syndromes épileptiques de l'enfant et de l'adolescent). Elle a, par ses publications centrées sur les aspects EEG des épilepsies de l'enfant, contribué à la description de plusieurs syndromes épileptiques. Le docteur Pierre Genton, neurologue et épileptologue, a été formé, après plusieurs stages à l'étranger, auprès du Pr Henri Gastaut et au sein de l'équipe du Centre Saint-Paul, auprès des docteurs Joseph Roger, Charlotte Dravet et Michelle Bureau et de leurs nombreux collaborateurs étrangers. II a été Président de la Ligue française contre l'épilepsie (2004-2005) et a mis en place des collaborations internationales en Europe et de par le monde, ainsi que des collaborations nationales et régionales. Ses publications portent sur la génétique des épilepsies, les épilepsies généralisées idiopathiques, les épilepsies myocloniques progressives, et les difficultés diagnostiques et thérapeutiques des épilepsies. II a écrit ou co-écrit plusieurs ouvrages sur l'épilepsie.Sur commande, 2 à 4 joursCOMMANDER87,00 € -

Vieillir en institution. Témoignages de professionnels, regards de philosophes
Déliot Catherine ; Casagrande Alice ; Marié BrunoDes images fortes hantent les esprits au moment où sont évoquées les maisons de retraite: visages éteints, solitudes rassemblées loin de leur foyer, journées rythmées par les impératifs collectifs de soin plutôt que les choix personnels de vie. Philosophes éthiciennes, Catherine Déliot et Alice Casagrande accompagnent depuis cinq ans les équipes des résidences du groupe Médidep dans leur réflexion quotidienne sur la prise en charge et sur les chemins de la bien-traitance. Elles donnent ici la parole à tous ceux, directeurs, soignants, auxiliaires de vie, psychologues ou médecins, qui ont en charge les dernières années de vie des personnes qui leur sont confiées. Cette parole ne souhaite ni promouvoir ni décrier. II s'agit ici non de révélations scandaleuses, mais de témoignages sur un quotidien vécu, parfois dans la douceur, parfois dans la violence. À ces témoignages est venue s'entrelacer une réflexion éthique nourrie par tous les questionnements des sciences humaines, dont l'ambition consiste à approfondir les interrogations des équipes et, ce faisant, à explorer au-delà des tabous un univers trop souvent réduit à des caricatures.Sur commande, 2 à 4 joursCOMMANDER26,00 € -

La psycho-oncologie
Dolbeault Sylvie ; Dauchy Sarah ; Brédart Anne ; GLa psycho-oncologie est une discipline au carrefour de la cancérologie, de la psychologie de la santé et de la psychiatrie de liaison. Les professionnels de terrain sont confrontés à des situations psychologiques difficiles pour leurs patients et leurs familles et expriment parfois leur manque de formation pour assumer les situations relationnelles complexes ou même savoir quand et comment les référer à l'expert psycho-oncologue. Les auteurs présentent ici les enjeux de la psycho-oncologie, ses modalités d'action sur le terrain, mais aussi ses limites. Après avoir défini les modèles de fonctionnement psychologique à l'?uvre en réaction à l'irruption du cancer, en termes de stratégies adaptatives et de mécanismes de défense, ils décrivent les grands tableaux psychopathologiques rencontrés en cancérologie et donnent des points de repère au cancérologue, susceptibles de l'aider à situer ces troubles sur le continuum du normal au pathologique. L'ouvrage explicite la démarche diagnostique et de prise en charge des troubles de l'adaptation, du comportement ou de la personnalité ; il décrit l'impact de la maladie sur le patient mais aussi sur ses proches, et introduit les grandes lignes de la prise en charge, en montrant les rôles respectifs de chaque professionnel impliqué dans le soin. Il tente de répondre aux questions que les patients posent à leurs cancérologues, mais aussi à celles que se posent les professionnels eux-mêmes, notamment concernant les liens entre psychisme et cancer. Cet ouvrage multi-auteurs, destiné aux médecins cancérologues et à l'ensemble des professionnels qui travaillent en cancérologie, montre l'intérêt d'une compréhension plus holistique des patients, en vue d'une prise en charge optimale.Sur commande, 2 à 4 joursCOMMANDER29,00 € -

Petits plaisirs cétogènes. Quand l'huile se fait antiépileptique, Infos, conseils, astuces et recett
Roy Soline ; Affaton Karine ; Sazy-Hercent ChristiUn régime cétogène... Le nom a été lâché, votre enfant s'est vu prescrire cette diète aux règles aussi barbares que son nom. Il s'agit d'un régime alimentaire très strict, pratiqué sous étroit contrôle médical et destiné à traiter l'épilepsie ainsi que certaines maladies métaboliques. A rebours de toutes nos habitudes alimentaires, il consiste à apporter l'essentiel des calories par les lipides tout en réduisant drastiquement les glucides. Oubliés frites et gâteaux fourrés ! Les parents doivent rivaliser d'ingéniosité pour alimenter les petits "cétovores". Et chacun d'adopter des techniques à faire s'évanouir un pédiatre... Ce livre se veut un outil "clé en main" pour les familles. On y trouve des explications sur le régime et ses variantes, des astuces pour faciliter le quotidien cétogène, et près de 150 recettes inventées par les auteurs. A l'origine du projet, trois mamans et une équipe médicale. Soline Roy et Karine Affaton, dans l'oeil du cyclone cétogène, avaient déjà créé des blogs consacrés à la question. Christine Sazy-Hercent entamait sa chasse aux glucides. De leur rencontre est née l'idée plus ambitieuse d'un livre de recettes, sous l'égide du Pr Vallée (chef du service de neuropédiatrie de l'hôpital Roger-Salengro, Lille) et de Elizabeth Boutry (diététicienne à l'hôpital Jeanne-de-Flandres, Lille). Le Pr Olivier Dulac et son épouse ont préfacé l'ouvrage. Jean Dobritz, dessinateur de presse, a apporté à l'ensemble la touche d'humour qui manque trop souvent dans la vie des familles confrontées à la maladie.Sur commande, 2 à 4 joursCOMMANDER13,00 €
